Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ)

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества – редкая1,возраст-зависимая форма генерализованной идиопатической эпилепсии по классификации ILAE 1989 г.

Возраст манифестации: 1 – 2 года.

Картина припадков: Короткие припадки генерализованных миоклоний.

ЭЭГ:

  • Вне припадка: ЭЭГ в пределах нормы или умеренные изменения иногда с острыми волнами, спайками, комплексами спайк-волна, острая волна-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна.
  • Во время припадка: Картина генерализованного эпилептического припадка с нерегулярными спайками, острыми волнами, комплексами спайк-волна, острая волна-медленная волна, обычно асимметричными, иногда билатеральносинхронными.

Неврология: Без особенностей.

Психика: Без особенностей.

Нейрорадиология: Без структурных изменений.

Этиология: Неизвестна2.

Прогноз: Очень благоприятный.

Терапия. Вальпроат (депакин), леветирацетам (кеппра), топирамат (топамакс, макситопир).

Footnotes

  1. Dravet C, Bureau M. Benign myoclonic epilepsy in infancy. In: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3rd ed. London: John Libbey Ltd., 2002:69-79.**
  2. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99.