Рис. 1. a. Девочка И.Д. Диагноз:ДМЭМ.Перинатальный анамнез не отягощен. Развитие до дебюта эпилепсии и в период наблюдения без отклонений. МРТ — норма. Эффективность вальпроатов. ЭЭГ (2011 г., в возрасте 1 г. 10 мес.): фотопароксизмальный ответ (без клинических проявлений) в виде диффузной вспышки пик-волновой активности на частоте фотостимуляции 24 Гц. Рис. 1. (b).Мальчик, П.Е. Диагноз: ДМЭМ. Перинатальный анамнез не отягощен. Развитие до дебюта эпилепсии и в период наблюдения без отклонений. МРТ — норма. Эффективность вальпроатов. В настоящее время лечения не получает. ЭЭГ (2008 г., в возрасте 8 мес.):иктальный паттерн при генерализованных миоклонических судорогах — регистрируются короткие вспышки генерализованной «пик-волновой» активности.
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества – редкая1,возраст-зависимая форма генерализованной идиопатической эпилепсии по классификации ILAE 1989 г.
Возраст манифестации: 1 – 2 года.
Картина припадков: Короткие припадки генерализованных миоклоний.
ЭЭГ:
- Вне припадка: ЭЭГ в пределах нормы или умеренные изменения иногда с острыми волнами, спайками, комплексами спайк-волна, острая волна-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна.
- Во время припадка: Картина генерализованного эпилептического припадка с нерегулярными спайками, острыми волнами, комплексами спайк-волна, острая волна-медленная волна, обычно асимметричными, иногда билатеральносинхронными.
Неврология: Без особенностей.
Психика: Без особенностей.
Нейрорадиология: Без структурных изменений.
Этиология: Неизвестна2.
Прогноз: Очень благоприятный.
Терапия. Вальпроат (депакин), леветирацетам (кеппра), топирамат (топамакс, макситопир).
Footnotes
- Dravet C, Bureau M. Benign myoclonic epilepsy in infancy. In: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3rd ed. London: John Libbey Ltd., 2002:69-79.**
- Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-99.