Cиндром Ландау-Клеффнера

Синдром афазии-эпилепсии (приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера)  — расстройство, при котором у ребенка нарушается речь, при этом отмечается пароксизмальная патология на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептические приступы. В новой классификации эпилептических синдромов расположен в группе эпилептических энцефалопатий¹.

Возраст манифестации: 3-7 лет².

Картина заболевания: В 1/3 случаев протекает без припадков, и диагноз ставится на основе ЭЭГ. Главный синдром: афазия, начинающаяся с вербальной агнозии с переходом в парафазии, персеверации и стереотипии с финальной утратой экспрессивной речи.

Припадки: парциально-комплексные, генерализованные тонико-клонические, часто во сне.

ЭЭГ:

• Вне припадка на электроэнцефалограмме: Непрерывные нерегулярной частоты (1-3,5 Гц) высокой амплитуды (200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, множественные спайки-волна, острая волна-медленная волна, спайки и острые волны в височных отведениях с одной или с двух сторон, обычно асимметричные, распространяющиеся на теменно-затылочные и другие отведения³⁴.
• Во время припадка на электроэнцефалограмме: Картина первично или вторичногенерализованного эпилептического припадка с высокоамплитудными разрядами нерегулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально-синхронных, но часто асимметричных. В части случаев убедительная эпилептиформная активность днем отсутствует, и диагноз ставится на основе записи во сне, всегда выявляющей эпилептиформную гиперсинхронную активность⁵.

Неврология: Обычно без особенностей или незначительная дисфункция.

Психика: До припадков развитие нормальное, в ходе болезни — прогрессирующая афазия и нарушения других коммуникативных функций.

Этиология: Неясна.

Прогноз: В отношении речи — ненадежный. При задержке с правильным лечением, что возможно при недодиагностике эпилептической природы заболевания в отсутствие припадков, — плохой. Относительно припадков и изменений в ЭЭГ — прогноз относительно благоприятный с их прекращением обычно к пубертатному периоду.

Терапия. Вальпроат (депакин), леветирацетам (кеппра), ламотриджин (ламиктал, конвульсан), преднизон, преднизолон.

Комментарий:

В диагнозе синдрома Ландау-Клеффнера ЭЭГ играет решающую роль, что нередко определяет судьбу больного. Поскольку в большом числе случаев заболевание начинается с афазии, а в ряде случаев вообще протекает без эпилептических приступов, оно может неправильно квалифицироваться как глухонемота, и больных направляют в специальные учреждения для обучения жестикуляторному языку глухонемых. Обусловленная этим задержка с правильным и интенсивным противоэпилептическим лечением приводит к тому, что пациент навсегда лишается нормальной речи, поскольку ее нарушения определяются тяжелой эпилептической дисфункцией именно в речевых зонах мозга. Если в критический период формирования речи здесь генерируются постоянные эпилептические разряды, речь не может нормально формироваться. В высшей степени характерные изменения ЭЭГ в сочетании со специфической картиной афазии, появившейся, по-видимому, беспричинно у нормально до этого развивавшегося ребенка, позволяют правильно диагностировать состояние больного и, проводя правильное лечение, обеспечить восстановление речи и нормальное развитие. Значимость своевременного подавления эпилептической активности такова, что, если этого не удается быстро достичь медикаментозными средствами, рекомендуется хирургическое подавление эпилептогенного фокуса. Поскольку речевые центры у детей до 7 лет не латерализованы, хирургическое вмешательство даже на левой височной доле не представляет риска в отношении речи, в то время как оставление эпилептического фокуса неизбежно приведет к перманентной афазии⁶.

Вторая возможность неправильной диагностики связана с тем, что клиницист может расценить нарушения речи как задержку психического развития, а электроэнцефалографист — нарушения ЭЭГ как соответствующие синдрому Леннокса-Гасто. Резистентность к терапии и плохой прогноз в отношении высших функций при этом неправильном диагнозе может послужить причиной недостаточной активности в лечении с уже упомянутым печальным результатом. ЭЭГ при синдроме Ландау-Клеффнера отличает, во-первых, фокальность эпилептических разрядов и, во-вторых, наличие временных интервалов и областей мозга с относительно нормальной, во всяком случае, неэпилептиформной активностью. При синдроме Леннокса-Гасто ЭЭГ носит генерализованный и монотоннопостоянный эпилептический характер.

1. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme
   for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803. PMID: 11422340. 18. Fainberg N., Harper A., Tchapyjnikov
2. Tassinari C.A., Cantaluppo G., Dalla Bernardina B. et al. Encephalopathy related to status epilepticus during slow sleep (ESES) including Landau–Kleffner syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th edn. Ed. by M. Bureau, P. Genton, C. Dravet et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 255–75. 
3. Beaumanoir A. The Landau–Kleffner syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London: John Libbey, 1992. Pp. 231–44.
4. Genton P., Guerrini R. What differentiates Landau–Kleffner syndrome from the syndrome of continuous spikes and waves during slow sleep? Arch Neurol 1993;50(8):1008–9. PMID: 7692838
5. Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С.
   и др. Электро-клиническая характеристика синдрома Ландау–Клеффнера. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2003;103(9):16–27.
6. Мельничук П.В., Зенков Л.Р, Морозов А.А., Коган Э.И., Аверьянов Ю.Н. Нейрофизиологические механизмы афазии при эпилепсии. Ж. невропатол. и психиатр., 1990, т. 90, с. 34—40.