Эпилепсия с непрерывными спайк-волнами медленного сна – по классификации 2001 г. эпилептическия энцефалопатия с типичными электроэнцефалографическими (ЭЭГ) паттернами. Синонимы: энцефалопатия с эпилептическим статусом медленного сна, эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна с фокусом на электроэнцефалографические, ESES-синдром (epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep), синдром Пенелопы.
Возраст манифестации: 2-10 лет12.
Картина припадков: Обычно атипичные абсансы в бодрствовании и полиморфные фокальные и генерализованные во сне34.
ЭЭГ:
- Вне припадка на электроэнцефалограмме:
- В бодрствовании: На нормальном или умеренно измененном фоне — нерегулярные комплексы спайк-волна и множественные спайки-волна 3-4 Гц.
- Во время сна: непрерывные генерализованные, обычно билатерально-синхронные комплексы спайк-волна или множественные-спайки-волна в III-IV стадиях сна.
Во время припадка: Картина эпилептического припадка, соответствующая типу припадка (парциальный, генерализованный, атипичный абсанс).
Неврология: Обычно без особенностей или незначительная дисфункция.
Психика: До припадков развитие нормальное, в ходе болезни может наблюдаться задержка психического развития, все признаки эпилептической энцефалопатии.
Этиология: Неясна, в части случаев негрубая церебральная патология.
Прогноз: Тенденция к задержке психического развития с развитием деменции. Относительно припадков и изменений ЭЭГ — прогноз благоприятный с их прекращением к пубертатному периоду.
Терапия. Вальпроат (депакин), леветирацетам (кеппра), топирамат (топамакс, макситопир), суксилеп, преднизон, преднизолон, АКТЕ.
Footnotes
- Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. и др. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. M., 2005. 32 с.
- Sanchez-Fernandez I.S., Loddenkemper T. Continuous spike-and-wave during sleep including Landau-Kleffner syndrome. In: Wyllie’s treatment of epilepsy. Principles and practice. Ed. by E. Wyllie. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2015. Pp. 284-292.
- Ferri R., Elia M., Musumeci S.A., Stam C.J. Non-linear EEG analysis in children with epilepsy and electrical status epilepticus during slow-wave = sleep (ESES). Clin Neurophysiol 2001;112(12):2274-80.
- Tassinari C.A., Cantaluppo G., Dalla Bernardina B. et al. Encephalopathy related to status epilepticus during slow sleep (ESES) CS including Landau—Kleffner syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th edn. Eds. by M. Bureau, P. Genton, C. Dravet et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 255-275.