Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками (grand mal) – идиопатическая форма эпилепсии по классификации ILAE 1989 г., может носить семейный характер.
70% эпилепсий начинается с grand mal, 40% случаев эпилепсии относятся к этой форме. Эта группа подразделяется на эпилепсию с припадками бодрствования, сна и с диффузно распределенными (сна и бодрствования. Ниже приведены их характеристики.
С припадками бодрствования (34%) — чаще генетически обусловленные. Провоцируются депривацией сна, алкоголем, внезапным пробуждением. Возможны в течение дня и вечером в период релаксации.
Возраст манифестации: Любой.
Картина припадков: Продрома в течение дней в виде депрессии, раздражительности, моторной расторможенности, бессонницы, головокружений и головных болей, вегетативных нарушений, учащения (при наличии) малых припадков. Начало с генерализованных тонических судорог с криком или стоном (до 30 сек.), затем — мышечные вибрации, миоклонии и ритмические клонические судороги в течение 0,5-1,0 мин. с последующей общей релаксацией. С началом приступа — центральное апноэ с цианозом, с развитием приступа — гиперсаливация, пена у рта, непроизвольное мочеиспускание. По завершении клонической фазы — кома до 2 мин., стерторозное дыхание, продолжительный сон, постприпадочная амнезия.
ЭЭГ:
- Вне припадка: Иногда в пределах нормы, но обычно с выраженными генерализованными изменениями. Умеренные или выраженные изменения с θ-, δ-волнами, вспышками билатерально-синхронных или асимметричных комплексов спайк-волна, спайков, острых и полифазных волн, θ-волн, обычно резко усиливающихся при гипервентиляции. Билатерально-синхронные спайк-волна и множественные спайки-волна говорят о генетической этиологии, мультифокальные патологические колебания — о резидуальном или процессуальном органическом поражении.
- Во время припадка: Картина генерализованного припадка в виде ритмической активности 10 Гц, постепенно нарастающей по амплитуде и уменьшающейся по частоте в клонической фазе, острые волны 8-16 Гц, комплексы спайк-волна и множественные спайки-волна, группы высокоамплитудных θ-и δ-волн, нерегулярных, асимметричных, в тонической фазе θ-и δ-активность, завершающаяся иногда периодами изоэлектрической или низкоамплитудной медленной активности. Начало разряда обычно с лобных отведений с распространением к затылочным.
Неврология: Без особенностей, иногда фокальная симптоматика.
Психика: Возможны личностные особенности по типу экстравертности, непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки заболевания, при органических изменениях в височных долях – брадифрения, эгоцентризм, обстоятельность, вязкость, эпилептоидный склад личности, конфликтность, эмоциональная лабильность.
Нейрорадиология: Обычно без структурных изменений или соответствует диффузным, фокальным или мультифокальным органическим нарушениям.
Этиология: Чаще — генетическая предрасположенность, резидуальные повреждения мозга в раннем детстве; реже — процессуальные метаболические заболевания, туморозные и сосудистые заболевания, черепно-мозговая травма.
Прогноз: Неясный, отчасти зависит от этиологического фактора.
Терапия. Вальпроат (депакин), карбамазепин, леветирацетам (кеппра), ламотриджин (ламиктал, конвульсан), топирамат (топамакс, макситопир), окскарба-зепин (трилептал), фенобарбитал, примидон, клоназепам. Регулярный ритм сна и бодрствования, строгий запрет алкоголя.
Припадки во сне (45%) — чаще при органическом резидуальном поражении. Дневная ЭЭГ малоинформативна, эпилептиформная активность во сне.
Припадки сна и бодрствования (21%) — органическое поражение мозга (возможно, опухоль), реже — генетические. Мультифокальные изменения в ЭЭГ.