Эпилепсия с пикнолептическими абсансами детского возраста и юношеская эпилепсия с абсансами

Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, эпилепсия с абсансами) детского возраста – форма идиопатической генерализованной эпилепсии по классификации ILAE 1989 г. в детском возрасте, проявляющаяся пикнолептическими абсансами.

Юношеская эпилепсия с абсансами – форма идиопатической генерализованной эпилепсии в юношеском возрасте, проявляющаяся абсансами.

Возраст манифестации: Детского возраста — 5-10 лет; юношеская — 12-17 лет. В отличие от детской абсанс эпилепсии, где преобладают девочки, в юношеской абсанс эпилепсии доля пациентов мужского и женского пола примерно одинакова

Картина припадков: Типичные абсансы, в детском возрасте обычно серийные, иногда с большими генерализованными припадками в бодрствовании.

ЭЭГ:

  • Вне припадка: ЭЭГ может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных θ-, δ-, острых волн, комплексов спайк-волна. Эпилептиформная активность легко провоцируется гипервентиляцией.
  • Во время припадка: Картина эпилептического припадка в виде генерализованных билатерально-синхронных регулярных комплексов спайк-волна 3 (2-4) Гц, возможны комплексы множественные спайки-волна (см. рис. 1,2 и 3). Амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает. Продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10–12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления.
ЭЭГ больного 13 лет с генерализованными общими судорожными припадками и абсансами
Рис. 1. ЭЭГ больного 13 лет с генерализованными общими судорожными припадками и абсансами

Наблюдавшиеся в течение одного исследования абсансы с генерализованными билатерально-синхронными комплексами спайк-волна в ответ на прерывистую световую стимуляцию (а) и на закрывание глаз (б). На рис. 45 (б) непосредственно перед эпилептическим разрядом виден артефакт движения закрывания глаз.

ЭЭГ больного 13 лет с генерализованными общими судорожными припадками и абсансами
Рис. 2. ЭЭГ больного 13 лет с генерализованными общими судорожными припадками и абсансами (продолжение рис.1)
Паттерн типичного абсанса.
Рис. 3. Паттерн типичного абсанса.

Разряд генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна, частотой 3,5 Гц.

Эпилептиформная активность в ЭЭГ тесно коррелирует с наличием и частотой припадков, что делает ЭЭГ при этой форме ценным методом контроля эффективности лечения и критерием излечения.

Неврология: Без особенностей.

Психика: Без особенностей или легкие отклонения по типу минимальной церебральной дисфункции.

Нейрорадиология: Без структурных изменений.

Этиология: «Дисфункция» неспецифических систем на генетической основе.

Прогноз: Обычно благоприятный с излечением в 90% случаев. Без лечения возможен переход в эпилепсию с большими припадками пробуждения.

Терапия. Вальпроат (депакин), этосуксимид, ламотриджин (ламиктал, конвульсан), леветирацетам (кеппра), топирамат (топамакс, макситопир). Не показаны: карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал.