Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто –  генерализованная криптогенная форма эпилепсии по классификации ILAE 1989 г., согласно Проекту классификации 2001 г. является классическим представителем группы детских эпилептических энцефалопатий, проявляющихся частыми полиморфными приступами (включая тонические аксиальные), выраженными когнитивными нарушениями, медленной активностью острая–медленная волна в интериктальном периоде на электроэнцефалографии (ЭЭГ), пробегами быстрой активности 10–20 Гц, нередко ассоциированными с тоническими приступами и резистентностью к терапии.

Возраст манифестации: Обычно 2-6 лет. Мальчики страдают чаще, чем девочки

Картина припадков: Миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические припадки (преимущественно во сне)¹²³⁴. Тенденция к серийности судорог. Обычно комбинируются с большими припадками, иногда незаметно переходят в статус.

В зависимости от количества и групп вовлечённых мышц различают аксиальные приступы (сгибательные движения головы и туловища), аксиальные-ризомелические или аксоризомилелические приступы (приподнимание и приведение проксимальных отделов верхних конечностей, напряжение задних мышц шеи, поднятие плеч, открытие рта, заведение глаз вверх и короткое апноэ), и глобальные приступы, приводящие к внезапным падениям пациента из вертикального положения⁵. Атонические приступы характеризуются внезапной и значительной потерей постурального тонуса с вовлечением всего тела или только мышц головы.

ЭЭГ:

• Вне припадка на электроэнцефалограмме: Непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, спайк-волновыми комплексами, фокальные и мультифокальные нарушения. Формализуемых признаков отличения ЭЭГ при синдроме Леннокса-Гасто от гипсаритмии нет. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса-Гасто.
• Во время припадка: Генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы. При миоклонико-астатических припадках — комплексы спайк-волна.
• Частыми феноменами в стадии медленноволнового сна являются генерализованные разряды полиспайков или низкоамплитудная быстрая активность (генерализованная пароксизмальная быстрая активность, GPFA), длящиеся 1 секунду или дольше, не сопровождающиеся очевидными клиническими проявлениями. Релаксация, дремота, сон и гипервентиляция способствуют появлению медленных комплексов спайк-волна. Во время сна аномальные паттерны становятся более отчётливыми, симметричными и синхронными, с еще большим замедлением комплексов спайк-волна или полиспайк-волна.

Неврология: В 40% — церебральные парезы и гипотонико-атактические нарушения.

Психика: Задержка психомоторного развития вплоть до тяжелой деменции, психоорганические нарушения, иногда хронические психозы⁶.

Нейрорадиология: Фокальные или диффузные структурные нарушения.

Этиология: Органические церебральные резидуальные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз. Инфекции центральной нервной системы, травматические и сосудистые поражения головного мозга, гипогликемия и лейкоэнцефалопатия в результате облучения⁷⁸.

Патоморфология: Фокальные и диффузные структурные нарушения.

Прогноз: В 2/3 случаев — резистентность к терапии. Возможное персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные припадки, в 80% — тяжелые когнитивные и личностные нарушения церебрально-органического типа. Неблагоприятные прогностические признаки — предшествующее органическое поражение мозга или синдром Веста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусам⁹.

Терапия. Вальпроат (депакин), леветирацетам (кеппра), топирамат (топамакс, макситопир), клоназепам, нитразепам, ламотриджин (ламиктал, конвульсан), синактен депо, преднизон, преднизолон.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто вызывает значительные сложности и пока не очень успешно.

1. Beaumanoir A. The Lennox-Gastaut syndrome. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey, 1985:89-99.
2. Niedermeyer E, Degen R, editors. The Lennox-Gastaut syndrome: neurology and neurobiology. Vol. 45. New York: Alan R. Liss, 1988:484.
3. Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the ‘genuine’ Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res 1992;6(Suppl):185-93.
4. Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993;34(Suppl 7):S7-17.
5. Gastraut H, Roger J, Soulayrol R, et al. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as “Petit mal variant”) or Lennox syndrome. Epilepsia 1966;7(2):139-79.
6. Roger J, Dravet C, Bureau M. The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989;56(Suppl Pt 2):S172-80.
7. Markand ON. Slow spike-wave activity in EEG and associated clinical features: often called “Lennox” or “Lennox-Gastaut” syndrome. Neurology 1977;27:746-57.
8. Mitsufuji N, Ikuta H, Yoshioka H, Sawada T. Lennox-Gastaut syndrome associated with leukoencephalopathy. Pediatr Neurol 1996;15(1):63-5.
9. Roger J, Dravet C, Bureau M. The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989;56(Suppl Pt 2):S172-80.