Различают два типа синдрома, описанных Кожевниковым:
- представлен парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или взрослых и связан с повреждениями моторной коры — собственно эпилепсия Кожевникова,
- представляет более специфическое расстройство детского возраста, идентифицируемое с синдромом прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена.
Хроническая прогредиентная epilepsia partialis continua (синдром Кожевникова) детского возраста
Возраст манифестации: 2-10 лет.
Картина припадков: Начало заболевания — с фокальных моторных приступов с последующим присоединением постоянных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, позже локально непостоянны или генерализованы. Часты припадки во сне.
ЭЭГ: Диффузные δ-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна в полушарии, контрлатеральном неврологическим проявлениям с последующим вовлечением другого полушария.
Неврология: С развитием заболевания присоединяется прогредиентный гемипарез.
Психика: Дементность, задержка психического развития.
Нейрорадиология: Деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу и преобладающим моторным проявлениям.
Этиология: Вирусно-воспалительная.
Прогноз: Течение прогредиентное.
Терапия. Карбамазепин, вальпроат(депакин), леветирацетам (кеппра), топирамат (топамакс, макситопир), карбамазепин, лакосамид (вимпат), Прегабалин (лирика), габапентин, окскарбазепин(трилептал), клоназепам, преднизон, преднизолон, дексаметазон. При неэффективности — нейрохирургическое лечение.
Литературные источники
- Л.Р. Зенков. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. Руководство для врачей. – 9-е изд. – М.:МЕДпресс-информ, 2018 год