Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками (Роландическая эпилепсия)

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками или роландическая эпилепсия относится к группе эпилептических синдромов с общими клиническими проявлениями и изменениями на ЭЭГ, которые связаны между собой генетически детерминированным и обратимым нарушением процесса созревания коры большого мозга с предрасположенностью к эпилептическим разрядам у детей.

Межприступная ЭЭГ
Межприступная ЭЭГ больного 5 лет с доброкачественной эпилепсией детского возраста с центро-темпоральными спайками с припадками в виде подергивания в левой половине лица, сопровождающиеся слюнотечением и нарушением моторной речи

Иногда в судороги вовлекается левая рука. Эпизодически приступ сочетается с нарушением сознания. Припадки начались в возрасте 4 лет и повторяются нерегулярными сериями по 3-4 приступа в две-три недели с перерывами до полугода. Припадки дневные и ночные. В ЭЭГ стабильные эпилептиформные изменения в виде регулярно повторяющихся комплексов спайк-волна до 280 мкВ амплитудой в правой центрально-лобно-височной области с характерным извращением фазы над нижними отделами передней роландической области справа («цепочкам» O2-P4-C4-F4-Fp2- F8-T4).

Составляет 10-20% всех случаев эпилепсии детского возраста, при этом мальчики болеют в 2 раза чаще12. Припадки протекают в мягкой форме и имеют тенденцию к самоизлечению.

Возраст манифестации: 3-12 лет.

Генетика: В одном исследовании показано сцепление с хромосомой 15q14. У сиблингов или родителей такие же приступы встречаются редко, у 50% в возрасте 5-15 лет выявляются патологические изменения на ЭЭГ3. В анамнезе часто фебрильные приступы (от 10% до 20%).

Картина припадков: 75% случаев — во сне. Гемифациальные клонии и миоклонии, фаринго-оральные при засыпании и пробуждении, соматосенсорные ощущения (парестезиями в области глотки, языка, десны)4. Вокализация и остановка речи, гиперсаливация. Сознание сохранено. При вторичном распространении разряда — гемисудороги или большой припадок.

ЭЭГ:

  • Вне припадка: фокальные спайки, острые волны и (или) комплексы спайк-волна в одном полушарии или в двух с односторонним преобладанием в центрально-средневисочных отведениях, дающие извращение фазы над роландической или височной областью, на нормальном или умеренно измененном фоне5. Эпилептиформная активность иногда может отсутствовать.
  • Во время припадка: Картина фокального эпилептического разряда в центрально-средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, с возможным распространением за пределы начальной локализации.
  • Внеприступная неврологическая симптоматика: Обычно отсутствует.

Международным термином для обозначения «роландических спайков» является термин “Benign Epileptiform Discharge of Childhood” (BEDC)6. BEDC представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100 – 300 мВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс, которые напоминают зубцы QRST ЭКГ, локализованы в центральной и центровисочной области.

Психика: В большинстве случаев без особенностей, в части случаев психические и поведенченские расстройства, соответствующие локализации фокуса.

Нейрорадиология: Без структурных изменений.

Этиология: Полигенное или мультифакториальное наследование.

Прогноз: В большинстве случаев – благоприятный. Случаи возобновления приступов после длительной ремиссии, хотя и возможны, но редки – 1-2%.

Терапия: В части случаев с известным прогнозом самоизлечения при не нарушающих социальную адаптацию нетяжелых припадках не всегда показана. Препараты: вальпроевая кислота (депакин), леветирацетам (кеппра), ламотриджин (ламиктал, конвульсан). Карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал могут утяжелять клиническую картину7.

Footnotes

  1. Doose H., Dieterich E. GutartigekindlicheEpilepsiemitzentrotemporalen sharp-waves — RolandischeEpilepsie // Nervenheilkunde. — 1985. — V. 4. — P. 252-255.
  2. Beaussart M. Benign epilepsy of children with Rolandic (centro-temporal) paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases // Epilepsia. — 1972. — V. 13. — P. 795-911.
  3. Томас Р. Броун, Грегори Л. Холмс. Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер. с англ. М.: «Издательство БИНОМ», 2006. – 288 с.
  4. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова. Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004. – 440 с. ил., М.: АльваресПаблишинг. — С. 277-288.
  5. Gastaut Y. Un element deroutant de la semiology electroencephalographique: les points prerolandique sans significacionfocale // Rev. Nevrol. (Paris). — 1952. — V. 87. — Р. 488-490.
  6. Luders H.-O., Noachtar S. Atlas and classification of electroencephalography. — 2000. — 208 P.
  7. Детская неврология: учебник: в 2 т. / А.С. Петрухин. – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2012. Т.2 – 560 с.