Ранняя эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка-подавление» в ЭЭГ или синдром Отахара – форма симптоматической генерализованной эпилепсии по классификации ILAE 1989 г., относится к злокачественным формам.
Возраст манифестации: Ранее 1 месяца, обычно в течение первых 24 часов жизни.
Картина припадков: Тонические спазмы, обычно серийные, возможно присоединение парциальных и гемисомных массивных клонических припадков.
ЭЭГ:
- Вне припадка на электроэнцефалограмме: Непрерывный периодический паттерн «вспышка-подавление»123. По мере взросления ребенка, после 3—6 мес. паттерн, как правило, замещается атипичным вариантом гипсаритмии456.
Неврология: Тяжелая органическая энцефалопатия.
Психика: Тяжелая задержка психомоторного развития.
Этиология: Аномалия развития (оливарно-зубчатая дисплазия, порэнцефалия, гемимегалэнцефалия, синдром Айкарди, агенезия сосцевидных тел, церебральная дисгенезия, синдром линейного сального невуса, фокальные корковые дисплазии). Реже причиной заболевания выступают другие структурные и метаболические нарушения.
Патоморфология: Полиморфная: нарушения нейрональной миграции, агенез мозолистого тела, корковая атрофия, дегенерация белого вещества и др.
Прогноз: Обычно летальный исход до 1 года, при выживании исход в синдром Веста и Леннокса-Гасто.
Footnotes
- Алиханов А.А. Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста// В книге: Эпилептология детского возраста / Под ред. А.С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000. —С. 203-226.
- Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики — М.: Альварес-Паблишинг, 2004. — 440 с.
- Murakami N., Ohtsuka Y., Ohtahara S. Early infantile epileptic syndromes with suppression-bursts: early myoclonic encephalopathy vs Ohtahara syndrome // Jpn J Psychiatry Neurol. — 1993. — V. 47. — P. 197-200.
- Холин А.А. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте: Автореф. дис. д-ра мед. наук. — М., 2010. — 48 с.
- Fusco L., Pachatz C., Vigevano F. et al. Video-EEG aspects of early-infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst (Ohtahara syndrome) // Brain Dev. – 2001. – V. 23. – P. 708-714.
- Ohtahara S. Epileptic encephalopathies of infancy // Neurol Asia. — 2007. — V. 12. — P. 1-3.