Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ)
Под термином дисциркуляторной энцефалопатии в современной неврологической практике объединяются различные патологические процессы, в основном связанные с развитием снижения функционального состояния центральной нервной системы. В общем разделе дисциркуляторной энцефалопатии, современные авторы выделяют три основных патологических процесса, энцефалопатию альцгеймеровского типа, связанную с развитием процессов нейродегенерации, сосудистую энцефалопатию, обусловленную развитием нарушений мозгового кровообращения, и смешанный вариант.
В начальной стадии дисциркуляторной энцефалопатии, для всех типов заболевания будут характерны ЭЭГ изменения в виде стирания зональных различий, преимущественно за счет распространения зоны выраженности альфа-ритма на центральные и лобные отведения и диффузного увеличения представленности медленноволновых форм активности в записи, преимущественно тета-диапазона.
Во второй стадии заболевания, для дисциркуляторной энцефалопатии, обусловленных развитием процессов нейродегенерации (альцгеймеровский тип), будет характерно нарастание представленности медленных волн в лобных, лобно-височных и височных отведениях с формированием билатерально-синхронных групп медленных волн, которое получило название битемпорального замедления. Появление этого феномена связано с развитием нейродегенеративных процессов в гиппокампальных областях, приводящих к снижению функциональной активности корковых структур лобно-височных областей.
Для сосудистых форм дисциркуляторной энцефалопатии более характерно развитие очаговых изменений ЭЭГ в виде фокальных групп медленных волн тета-, а иногда и дельтадиапазона, что особенно выражено у пациентов ранее перенесших инсульт и имеющих выраженный анатомический дефект нервной ткани.
В третьей стадии заболевания, в патологический процесс включаются подкорковые и срединно-стволовые структуры, изменение функциональной активности которых отражается на ЭЭГ в виде изменения частоты основного ритма (преимущественно по типу его замедления) и нарушению (извращению) реакций на функциональные нагрузки. Так в ЭЭГ записи выявляются, замедление основного ритма (вплоть до тета- и дельта- диапазона), множественные синхронные медленные волны большое количества медленноволновых форм активности в виде единичных и группированных колебаний тета- и дельта- диапазонов, появление которых, в основном связано с ранее перенесенными инфарктами мозга.
Губчатые энцефалопатии как частный случай быстропрогрессирующсй энцефалопатии (на примере Болезни Крейтцфельда-Якоба)
Определение, этиология, клиника
Представляют собой прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, обусловленное развитием в ткани головного мозга специфического дегенеративного процесса по типу губчатого перерождения. В последнее время, развитие болезни Крейтцфельда- Якоба связывают с медленной вирусной инфекцией связанной с белковой частицей – прионом, либо с непосредственным вирусоподобным (инфекционно-аллергическим-?) воздействием прионного белка, попавшего в человеческий организм из-вне (британский вариант болезни Крейтцфельда- Якоба, Скрепи, Куру). Классическая форма заболевания, описана Крейтцфельдом (1920 г.) и Якобом (1921 г.). По данным эпидемиологических исследований, заболеваемость в мире составляет 0,5-1 случай на 1 млн человек в год. Наибольшее количество заболевших регистрируется во Франции (до 30-50 случаев в год). Заболевание обычно дебютирует в 55-75 лет. Однако, за 70 лет со времени описания было зарегистрировано 20 исключений в виде ювенильных случаев (16-40 лет), которые рассматриваются сейчас как британский вариант заболевания.
Ятрогенная болезнь Крейтцфельда- Якоба появилась в последние годы. По типу заражения различают две группы. Центральное заражение происходит во время операций, хирургических манипуляций, через трансплантаты и хирургический инструмент. Известны 24 случая заражения при пересадке взятой у погибших от болезни Крейтцфельда- Якоба твердой мозговой оболочки, 1 случай – при пересадке роговицы, 2 случая – после стереотаксической операции. Инкубационный период после инокуляции – от 7 до 120 мес. Известные случаи периферического заражения связаны с введением стероиндых гормонов. Из всех 50 зарегистрированных 70-80% приходятся на Францию. 4 случая в Австралии связаны с введением гонадотропного гипофиза для индукции овуляции. Сегодня очевидно, что замена естественного соматотропного гормона на рекомбинантный ( продукт генной инженерии) полностью устранит риск. Латентный период составляет 18-28 лет. Клиническая картина больше похожа на симптоматику болезни Куру -неврологические симптомы преобладают над интеллектуальной деградацией.
Британский вариант. С 1995 по 1997 г. в Великобритании зарегистрировано 14 случаев болезни Крейтцфельда- Якоба у молодых людей (и еще один во Франции). Общими для всех случаев были: нормальный ген прионного протеина, гомозиготность по кодону 129, отсутствие каких-либо факторов риска, пространственно-временное совпадение (инкубация в несколько лет), характерное “поведение” прионных протеинов при проведении иммуноблоттинга, напоминающее таковое при ИГЭ кошек, зараженных алиментарно. Клиническая картина: начальные симптомы в 35% случаев -депрессия и расстройство ментальных функций, в 34% – неврологические симптомы с преимущественным поражением зрительных функций и мозжечка; в 21% – сочетанные. Симптомы быстро прогрессируют: развивается глубокая деменция, часто в сочетании с мутизмом. Атаксия, тремор и ригидность обусловливают локомоторные расстройства вплоть до иммобилизации. Наступает смешанная кортико-ретинальная слепота; на поздней стадии нередки пирамидные расстройства, миоклонии и эпилептические припадки. Смерть наступает до истечения года с момента появления первых симптомов, в 90% случаев – к 5-му месяцу.
ЭЭГ характеристики болезни Крейтцфельда- Якоба
Изменения ЭЭГ, которые выявляются у больных болезнью Крейтцфельда- Якоба, отличаются от паттернов больных дисциркуляторной энцефалопатии, поскольку связаны с быстрым развитием функциональной несостоятельности корковых структур, и утратой ими специфической биоэлектрической активности (за счет губчатого перерождения нервной ткани). На ЭЭГ, проводимых в динамике регистрируется диффузное нарастание индекса медленнволновых форм активности в сочетании с ритмичными острыми волнами.
