ЭЭГ мониторинг при эпилепсии

Бессудорожные эпилептические приступы

В клинической практике врач наиболее часто сталкивается с эпилептическими припадками, сопровождающимися судорогами, поскольку этот вид приступов имеет наиболее драматические внешние проявления, даже если не сопровождается отключением сознания.

При этом состояния, сопровождающиеся нарушением сознания, например, абсансы и сложные парциальные приступы, могут длительное время протекать незамеченными для пациента и окружающих (Kennedy C.S., 2001; Nuss A.L., 2001; Lowenstein D.H., 2004).

Описанию абсансов и их клинических проявлений уделялось много внимания в литературе (Aicardi J., 1994; Agathonikou A. et al., 1998).

Особой группой пароксизмов, не диагностируемых визуально, являются абсансы во сне (Мухин К.Ю., Миронов М.Б., 2006).

Абсансы во сне

Сложности диагностики этих состояний связаны с невозможностью оценить изменение сознания во время припадка у пациента, находящегося в состоянии сна.

Выявление этого вида приступов обязано введению в клиническую практику видео-ЭЭГ сна.

Паттернами абсансного припадка является появление на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности частотой 3-3,5 Гц. Но не все паттерны сопровождаются клиническими проявлениями абсанса – изменением уровня сознания, которое можно обнаружить тестированием пациента во время ЭЭГ-пароксизма.

Невозможность тестирования уровня сознания пациента, находящегося в состоянии сна, создает почву для дискуссий о клинической значимости выявления ЭЭГ-паттернов абсансов во сне, однако высокий индекс пароксизмальности (у некоторых пациентов до 80% длительности записи) доказывает необходимость их лечения.

Другим вариантом бессудорожных состояний являются парциальные приступы с нарушением сенсорных, вегетативных и психических функций, а также аутомоторные парциальные приступы.

Парциальные приступы с нарушением сенсорных функций

Основное клиническое проявление – парестезии.

Эпилептический очаг (ЭО) локализуется в области задней центральной извилины.

Элементарные зрительные, вкусовые, обонятельные парциальные приступы

• Зрительные (ЭО – cuneus или gyrus lingualis).

• Слуховые (ЭО – в области поперечных височных извилин).

• Обонятельные (ЭО – в передне-верхней части uncus гиппокампа).

• Вкусовые (ЭО – в области островка или в преинсулярной области).

Парциальные приступы с нарушением вегетативных функций

Клинические проявления – появление неприятных ощущений в эпигастральной области, тошноты, рвоты, тахикардии, сердцебиения, потливости. Локализация очага в медиобазальных отделах височной доли мозга.

Дисмнестические парциальные приступы

• Deja vu – уже виденное.

• Deja etendu – уже слышанное.

• Deja vecu – уже пережитое.

• Jamais vu – никогда не виденное и т.д.

• Dreamy state – сноподобные состояния.

ЭО – медиобазальные отделы височной доли (чаще правого полушария).

Идеаторные парциальные приступы

В начале приступа появляется навязчивая мысль, от которой больной не может избавиться (о смерти, вечности, прочитанной книге и т.д.).

ЭО – глубинные отделы лобной или височной доли.

Иллюзорные и галлюцинаторные парциальные приступы

Иллюзорные (дисметаморфопсия, дисметроакузия) – очаг в височной доле. Среди иллюзорных приступов выделяют аутопагнозию (рука или нога кажутся меньше или больше), кинестетические иллюзии, полимелию (ощущение наличия лишней конечности).

Галлюцинаторные парциальные приступы – галлюцинации различной степени детализации.

В качестве иллюстрации приводим видео-ЭЭГ пациента со сложным парциальным приступом во сне, сопровождающимся двигательной активностью (ритмичные раскачивания туловищем стороны – коитальноподобные автоматизмы, рис. 1, А, Б), и пациента с парциальным приступом без двигательной активности (рис. 2, А, Б), характер эпилептической активности у обоих пациентов схож – появление локальных острых волн, трансформирующиеся к комплексы острая- медленная волна нарастающей амплитуды. Различие составляет наличие двигательных и миографических артефактов у пациента с двигательной активностью во время приступа.

Таким образом, большинство парциальных бессудорожных приступов имеют локализацию эпилептического очага в лобных и височных долях мозга. Соответственно нельзя исключать, что часть этих приступов происходит во сне, и определить наличие припадка на основе визуального наблюдения или на основании ощущений пациента не представляется возможным.

Указанная гипотеза подтверждается результатами длительного видеомониторинга ЭЭГ во сне. Во время ночного сна у таких пациентов регистрируются ЭЭГ-паттерны эпилептических приступов различного характера. Например, как это было указано выше, в виде появления локальной быстроволновой активности, трансформирующейся в ритмичные острые волны и комплексы острая-медленная волна, распространяющиеся на все полушарие мозга. Не всегда приступы сопровождаются пробуждением, иногда припадок сразу переходит в постприступный сон.

Представленная информация позволяет заключить, что диагностика бессудорожных эпилептических приступов возможна только при применении длительного видеомониторинга ЭЭГ, включающей запись ночного сна.

Псевдорезистентность

Длительный катамнез больных эпилепсией в окружных эпилептологических кабинетах позволил выделить из общей массы больных группу пациентов, определяемых как больные с резистентной эпилепсией. Эти пациенты получали последовательно более 3 противосудорожных препаратов, включая препараты современной генерации, при этом количество приступов значимо не уменьшалось. Пациентом этой группы после констатации резистентности было проведено более углубленное обследование, включающее видео-ЭЭГ длительностью 4-10 ч.

Видеоэлектроэнцефалографический мониторинг. Сон. Начало парциального приступа.
Рис 1, А. Видеоэлектроэнцефалографический мониторинг. Сон. Начало парциального приступа. В дебюте приступа в правой височно-лобной области регистрируется появление ритмических острых волн высокой частоты. Начало движений совпадает с появлением на электроэнцефалографии двигательных и миографических артефактов
видеоэлектроэнцефалографический мониторинг. Сон. Продолжение парциального приступа. Фаза двигательной активности.
Рис 1, Б. Видеоэлектроэнцефалографический мониторинг. Сон. Продолжение парциального приступа. Фаза двигательной активности. На электроэнцефалограмме в лобно-центрально-височных отделах билатерально регистрируются регулярные комплексы острая-медленная волна, δ-волны. Картина электроэнцефалографии микшируется двигательными и миографическими артефактами
Видеоэлектроэнцефалографический мониторинг. Сон. Начало парциального приступа.
Рис 2, А. Видеоэлектроэнцефалографический мониторинг. Сон. Начало парциального приступа. На электроэнцефалографии в левых лобно-височных отведениях регистрируется появление региональных ритмических острых волн высокой частоты, нарастающих по амплитуде. Двигательной активности пациента не отмечается
Сон. Продолжение парциального приступа.
Рис 2, Б. Сон. Продолжение парциального приступа. В левой лобно-височной области регистрируются острые волны высокой частоты и пик-волновые комплексы. По окончании электроэнцефалографии паттерна парциального приступа определяются диффузные медленные волны, латерализованные в левом полушарии (постприступное замедление). На видеоизображении двигательная активность не зарегистрирована

После проведения исследования диагноз был скорректирован у 38% пациентов.

У 15% была уточнена форма эпилепсии. После соответствующей коррекции противоэпилептической терапии у этих пациентов была констатирована ремиссия.

У 13% пациентов имелась истинная ремиссия эпилепсии, на фоне которой персистировали псевдоэпилептические приступы.

У 10% эпилептическая активность не регистрировалась ни в межприступном периоде, ни во время приступа, что позволило исключить эпилепсию из спектра дифференциального диагноза и безболезненно отменить антиконвульсанты. В этой группе больных были обнаружены только псевдоэпилептические приступы или неэпилептические пароксизмы.

Эти наблюдения позволяют ввести в клиническую практику термин «псевдорезистентность».

Причины псевдорезистентности:

  • терапевтические причины псевдорезистентности;
  • диагностические причины псевдорезистентности;
  • социальные причины псевдорезистентности;
  • терапевтические причины псевдорезистентности;
  • неадекватный форме эпилепсии противоэпилептический препарат (ПЭП);
  • неадекватная дозировка ПЭП;
  • нарушение комплаенса.

Диагностические причины псевдорезистентности:

  • некорректная диагностика типа приступов;
  • некорректная диагностика формы эпилепсии;
  • сочетание эпилептических и неэпилептических приступов;
  • лечение неэпилептических пароксизмов с помощью ПЭП.

Некорректная диагностика типа приступов и формы эпилепсии

Одна из частых причин констатации псевдорезистентности – неадекватно назначенная терапия вследствие некорректной диагностики типа приступов и формы эпилепсии.

Основной причиной такой диагностической ошибки является субъективное восприятие семиологии и кинематики приступа врачом-эпилептологом, которое он формирует со слов очевидцев и/или со слов самого пациента.

Это приводит к тому, что генерализованные приступы могут расцениваться как парциальные, а парциальные – как генерализованные.

В результате – неправильная интерпретация формы эпилепсии и, следовательно, назначение неадекватной терапии.

Определенную сложность для дифференциальной диагностики составляют бессудорожные приступы, характеризующиеся нарушением сознания: абсансы и сложные парциальные приступы.

Дифференциальный диагноз идиопатических генерализованных эпилепсии

Мы проанализировали причины диагностических ошибок при установлении диагноза «ювенильная миоклоническая эпилепсия» (ЮМЭ).

ЮМЭ является наиболее распространенной формой идиопатической эпилепсии подросткового возраста. В структуру этой формы эпилепсии входят 4 типа приступов: миоклонические припадки, миоклонически-астатические припадки, абсансные приступы, генерализованные тоникоклонические приступы.

В большинстве случаев ЮМЭ дебютирует в возрасте 12-18 лет с появления утренних и вечерних миоклоний. Через 2 года присоединяются генерализованные тонико-клонические приступы, которые и являются наиболее частым поводом для визита к эпилептологу.

Таблица. Причины возможных ошибок при диагностике ювенильной миоклонической эпилепсии
Таблица. Причины возможных ошибок при диагностике ювенильной миоклонической эпилепсии

ЭЭГ-паттернами ЮМЭ являются генерализованные и диффузные разряды «пик-волна» и «полиспайк-волна» паттерны абсансов частотой 3 Гц, индекс пароксизмальной активности существенно возрастает в медленноволновые фазы сна.

Для ЮМЭ характерно отсутствие патологии при проведении нейро-визуализации.

Наиболее частым следствием диагностических ошибок было ведение пациента с ЮМЭ как пациента с изолированными генерализованными судорожными приступами или как пациента с парциальными вторично-генерализованными приступами (при латерализованных миоклониях, а также в случаях, когда миоклонические припадки предшествуют развитию генерализованных судорожных приступов). В результате нередко назначались препараты из группы барбитуратов, карбамазепинов, фенитоина и др., которые могли либо аггравировать эпилептические приступы, либо устранять только какой-либо один тип приступов, не купируя остальные.

Дифференциальный диагноз генерализованных и вторично-генерализованных приступов

Другим вариантом диагностических ошибок является определение приступов с отключением сознания, сопровождающихся тонико-клоническими судорогами в мышцах конечностей и туловища, как генерализованных тонико-клонических. Причиной ошибок является быстрое отключение сознания у пациента, он не помнит начала припадка, или приступ начинается во сне. Проведение видео-ЭЭГ у большинства пациентов с диагнозом «эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими приступами» обнаружило стойкую региональную эпилептиформную активность, в некоторых случаях обнаруживалось более одного очага эпилептиформной активности. При анализе приступной (иктальной) ЭЭГ выявлялось региональное начало припадка, что позволило диагностировать у них локализационнообусловленную эпилепсию с парциальными вторично-генерализованными приступами.

При анализе ЭЭГ иногда возникают существенные сложности в дифференциации генерализованной эпилептической активности и вторично-генерализованных разрядов (при феномене вторично-билатеральной синхронизации). Множественные разряды в длинной записи позволяют сделать правильный вывод (рис 3, 4).

Феномен вторичной билатеральной синхронизации при парциальной симптоматической эпилепсии. Источник разряда расположен в левой лобно-центральной области (7 мкВ/мм, 30 мм/с)
Рис 3. Феномен вторичной билатеральной синхронизации при парциальной симптоматической эпилепсии. Источник разряда расположен в левой лобно-центральной области (7 мкВ/мм, 30 мм/с)
Электрокардиографический паттерн типичного абсанса при детской абсанс-эпилепсии
Рис 4. Электрокардиографический паттерн типичного абсанса при детской абсанс-эпилепсии

Опираясь на собственный опыт и данные зарубежных исследователей, мы считаем, что видео-ЭЭГ-мониторинг целесообразно проводить всем пациентам с первично установленным диагнозом «эпилепсия» до назначения терапии. Это позволит избежать возможных диагностических ошибок, а также будет стартовой (фоновой) регистрацией для оценки эффективности медикаментозной терапии.

Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза

Наряду с ошибками, касающимися определения формы эпилепсии, характера ее течения, правомерности констатации ремиссии, о чем говорилось выше, большой пласт диагностических ошибок касается необоснованной постановки диагноза эпилепсия. Это связано с тем, что целый ряд состояний или заболеваний сопровождаются пароксиз-мальными состояниями, имитирующими эпилептические приступы. Гипердиагностика эпилепсии, по данным некоторых эпилептологических центров, достигает 40% (Uldall P. et al., 2006). Такие высокие показатели ошибочной диагностики эпилепсии сопряжены с неполноценным сбором анамнеза, отсутствием фактических объективных данных о характере пароксизмов, недостаточным использованием диагностических методик. Все сомнительные случаи требуют детального обследования с обязательным использованием метода видео-ЭЭГ-мониторинга. Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся неэпилептические пароксизмальные состояния, наблюдающиеся у детей в зависимости от возраста. Естественно, что на ЭЭГ, сопровождающей эти пароксизмы, отсутствуют характерные для эпилептических приступов паттерны.

Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся в неонатальном периоде (первые 4 нед жизни)

Апноэ. Различают центральное и обструктивное апноэ.

Центральное апноэ часто встречается у недоношенных новорожденных, преимущественно во время сна. Оно связано с незрелостью стволовых структур и, как правило, сопровождается брадикардией. Поскольку апноэ также может быть важным симптомом поражения головного мозга вследствие гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутрижелу-дочкового кровоизлияния, нейроинфекции, гипогликемии, побочных эффектов медикаментов, его этиология должна быть идентифицирована. Апноэ центрального генеза может встречаться у детей и более старшего возраста в рамках синдрома внезапной детской смерти.

Дифференциальный диагноз следует проводить с генерализованными или вторично-генерализованными эпилептическими приступами, сопровождающимися апноэ.

Дрожание, тремор (Jitteriness). Часто встречающиеся двигательные феномены в период новорожденности могут быть связаны с быстрой отменой седативных препаратов, гипокальциемией, гипогликемией, гипоксически-ишемической энцефалопатией. Возникают спонтанно, но чаще провоцируются тактильными или звуковыми стимулами. Могут подавляться сдерживанием этих движений или переменой положения.

Дифференциальный диагноз проводится с миоклоническими, клоническими эпилептическими приступами.

Доброкачественный неонатальный миоклонус сна. Повторные миоклонические подергивания, возникающие в фазе non-REM сна. Миоклонии обычно манифестируют на первых неделях жизни и исчезают в возрасте 2-3 мес. Как правило, они носят билатеральный и симметричный характер, вовлекая руки и ноги. Но наряду с этим могут быть фокальными и мигрировать от одной группы мышц к другой.

Дифференциальный диагноз проводится с миоклоническими приступами. При этом следует учитывать, что доброкачественный миоклонус возникает только во сне, отсутствуют другие виды судорог, нет отклонений в неврологическом статусе ребенка.

Патологический неэпилептический миоклонус. Обусловлен тяжелой церебральной дисфункцией при метаболических энцефалопатиях (например, гипергликинемия), гипоксически-ишемической энцефалопатии, церебро-васкулярной патологии, нейроинфекциях. Миоклонии могут быть фокальными, мультифокальными, генерализованными. Возникают как в бодрствовании, так и во сне. Характерна выраженная гиперсенситивность ребенка к стимулам различного вида.

Дифференциальный диагноз проводится с миоклоническими приступами.

Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся в младенчестве (возраст от 1 до 12 мес)

Ранний младенческий доброкачественный миоклонус . Также именуется доброкачественными неэпилептическими инфантильными спазмами. Двигательные феномены аналогичны серийным флексорным или экстензорным инфантильным спазмам, но без патологических проявлений на ЭЭГ. Нервно-психическое развитие ребенка не нарушено. Нейровизуализация не обнаруживает патологических изменений. Миоклонус самопроизвольно исчезает к 2-3-м годам жизни вне зависимости от проводимого лечения.

Дифференциальный диагноз проводится с эпилептическими инфантильными спазмами.

Аффект-респираторные приступы (АРП) (синкопе с цианозом, Breath holding spells). Часто встречающиеся в младенческом возрасте состояния, которые иногда могут персистировать до 6 лет. Пароксизмы провоцируются незначительными ушибами, неисполнением по тем или иным причинам желаний (например, запрет со стороны взрослого) или раздражением. АРП возникают на высоте плача в виде остановки дыхания на выдохе и часто сопровождаются выраженным цианозом. Если приступ затягивается, может возникнуть утрата сознания с обмяканием. При значительной гипоксии возможно тоническое напряжение мышц конечностей, туловища и даже подергивания конечностей, которые могут быть ошибочно приняты за эпилептические судороги.

Дифференциальная диагностика проводится с тоническими и тонико-клоническими эпилептическими приступами. Признаками в пользу АРП являются возникновение пароксизма во время плача и предшествующий утрате сознания цианоз. Предположительно, АРП являются непроизвольными доброкачественными реакциями на вышеперечисленные раздражители, характерными для определенного возраста. По мере роста ребенка АРП исчезают. Значительно чаще АРП наблюдаются у пациентов с невротическими расстройствами, а также при наследственной отягощенности.

Синкопе с побледнением (бледные синкопе) (БС) схожи с АРП. Пароксизмы также часто провоцируются незначительными ушибами, неисполнением желаний ребенка, испугом. Вместо выраженного плача и цианоза у пациента сначала появляется бледность, а затем утрата сознания. Если пароксизм затягивается, может возникнуть тоническое напряжение мышц. Патофизиология БС основана на появлении кратковременной брадикардии или асистолии, приводящих к снижению кровотока, последующим побледнению и утрате сознания. Применение в терапии атропина приводит к снижению частоты БС (Francis J. et al., 2001).

Пароксизмальный тортиколиз (ПТ). Тортиколиз – это устойчиво сохраняющаяся, патологическая поза головы и шеи, при которой голова наклонена в одну сторону, а лицо обращено в противоположную. Появляется обычно в течение первых трех месяцев жизни, самопроизвольно прекращается до 3 лет. Для ПТ характерно внезапное начало и завершение моторных проявлений. Атаки могут быть короткими и продолжительными. Сознание всегда сохранно, ребенок активен и доступен контакту во время пароксизма, но это причиняет ему определенные неудобства и вызывает негативизм. Этиология ПТ неизвестна, хотя фокальная дистония и лабиринтные реакции, которые наблюдаются в момент пароксизма, могут указывать на такую причину, как мигрень (Laux et al., 2005). Семейный анамнез часто отягощен по мигрени, а у детей с ПТ может возникнуть типичная мигрень, но в более позднем возрасте. Лечение не требуется.

Дифференциальный диагноз проводится с версивными эпилептическими приступами.

Spasmus Nutans характеризуется триадой симптомов: нистагм, кивки, наклон головы. Симптомы могут усиливаться или убывать в течение дня и поэтому напоминать эпилептические приступы. Возникают Spasmus Nutans обычно в течение первых нескольких месяцев жизни. Этиология данного расстройства неизвестна, в то же время подобная симптоматика может наблюдаться при объемных образованиях chiasma opticus или 3-го желудочка. Для исключения последних необходимо проведение МРТ головного мозга. При отсутствии патологии на МРТ дальнейшего обследования и лечения не требуется.

Дифференциальный диагноз проводится с инфантильными спазмами, офтальмическими приступами.

Опсоклонус заключается в беспорядочных, конъюгированных, колебательных движениях глаз («пляшущие глаза»). Эти двигательные феномены часто длительно персистируют, могут усиливаться и ослабевать по интенсивности, никогда не встречаются во сне. В случае опсоклонуса слабой интенсивности возможна непродолжительная фиксация взора на объекте. Опсоклонус часто ассоциируется с миоклонусом и атаксией. Опсоклонус может наблюдаться у детей при недиагностированной нейробластоме, энцефалите, а также без всякой идентифицированной причины (Bleasel A. et al., 1995).

Синдром Sandifer. Гастроэзофагальный рефлюкс. У младенцев с гастро-эзофагальным рефлюксом могут периодически наблюдаться пароксизмально возникающие состояния в виде генерализованного напряжения мышц и опистотонуса. Эти пароксизмы также нередко сопровождаются апноэ, остановкой взора (staring) и минимальными подергиваниями конечностей. Тщательное изучение анамнеза обнаруживает связь указанных эпизодов с кормлением. Они, как правило, возникают в течение первых 30 мин после еды. Синдром Sandifer может наблюдаться как у абсолютно нормальных с точки зрения неврологического статуса детей, так и у пациентов с диффузной мышечной гипотонией и трахеомаляцией, которые могут служить предрасполагающими факторами для гастроэзофагального рефлюкса. Тоническое напряжение мышц, вероятно, представляет собой ответ на боль, которую испытывает младенец при попадании кислого содержимого желудка в пищевод (Laux L. et al., 2005). Если данные анамнеза наводят на мысль о синдроме Sandifer, необходимо провести обследование желудочно-кишечного тракта.

Несмотря на то что указанные выше пароксизмальные состояния при гастроэзофагальном рефлюксе не имеют ничего общего с эпилепсией, Y. Navelet и соавт. (1989) описали случай ассоциации эпизодов гастроэзофагального рефлюкса и эпилептических судорог.

Инфантильная мастурбация характеризуется стереотипно повторяющимися поступательно-возвратными движениями тазом с напряжением мышц туловища, ног. Ребенок может находиться в положении сидя, на спине или на животе. Для девочек характерно сведение вместе напряженных бедер, а чаще их перекрест. При этом может наблюдаться гиперемия лица, гипергидроз. Во время указанных эпизодов ребенок прекращает исходную деятельность, хотя находится в сознании. Попытка отвлечь часто вызывает негативную реакцию.

Приступы дрожания (Shuddering attacks). Дебют приступов дрожания наблюдается в младенческом или в раннем детском возрасте. Пароксизмы характеризуются быстрым тремором головы, плеч, туловища, напоминающим озноб. Продолжительность приступов дрожания невысокая, около нескольких секунд, в то же время частота их в течение дня велика. Атаки часто связаны с приемом пищи и, вероятно, с переизбытком стимулирующих воздействий на ребенка раннего возраста (Holmes G. et al., 1986). Отсутствуют дополнительные неврологические симптомы, ассоциированные с приступами дрожания. Пароксизмы не требуют лечения и спонтанно исчезают с возрастом. Семейный анамнез у многих детей с приступами дрожания отягощен эссенциальным тремором.

Поведенческие стереотипии – это повторяющиеся движения: биения и кручение головой, раскачивания туловища, хлопанья или взмахивания руками и т.д. Такое поведение может наблюдаться у здоровых детей, но значительно чаще оно встречается у пациентов с неврологическими отклонениями. Стереотипии возникают в бодрствовании, при засыпании и даже во время начальных стадий сна. Такое поведение часто способствует релаксации ребенка, повышает комфортность его существования.

Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся у детей и подростков

Доброкачественное пароксизмальное головокружение. Проявляется в виде коротких эпизодов нарушения равновесия у детей раннего возраста. Во время пароксизма у ребенка испуганный вид, он ищет опору, чтобы удержать равновесие. Пароксизмы могут сопровождаться нистагмом, гипергидрозом, тошнотой и рвотой. Неврологический статус, психоречевое развитие у этих детей соответствуют норме. Доброкачественное пароксизмальное головокружение манифестирует в возрасте около 1 года и в большинстве случаев самопроизвольно исчезает к 5 годам. Имеются сведения об ассоциации доброкачественного пароксизмального головокружения с мигренью, которая может развиться у данных пациентов в более позднем возрасте (Drigo P. et al., 2001).

Пароксизмальные нарушения сна

Парасомнии . Согласно международной классификации нарушений сна (2004 г.), выделяют множество вариантов парасомний. Наиболее часто встречающиеся у детей приведены ниже.

Нарушения активации (возникают в стадии non-REM сна).

  • «Сонное опьянение» – спутанность сознания во время или после пробуждения от сна (чаще при внезапном пробуждении из глубокого сна в первой половине ночи).
  • Снохождение (сомнамбулизм). Эпизоды возникают в IV стадии сна. При записи ЭЭГ во время пароксизма регистрируется персистирование δ-сна.
  • Ночные страхи (Sleep Terrors). Возникают в III-IV стадиях non-REM сна. Попытки разбудить ребенка безуспешны. Отличительной особенностью является амнезия пароксизмов.

Парасомнии, возникающие в фазе REM-сна.

  • Ночные кошмары («Альпийские дрёмы»). Типично внезапное пробуждение, сопровождающееся сильным испугом, страхом. Возникают, как правило, в последнюю треть ночи. Сопряжены с психотравмирующими ситуациями в анамнезе. Провоцируются стрессами, депривацией сна. Амнезия в большинстве случаев отсутствует.
  • Нарушения поведения во время REM-сна. Типичные симптомы: внезапное пробуждение, сопровождающееся криком или плачем, поисковыми движениями. Иногда приступы приобретают более сложный характер: пациент выпрыгивает из кровати, мечется по комнате. Нередко поведение имеет агрессивный характер. После приступа пациента легко разбудить. Иногда указанные пароксизмы могут быть первым симптомом поражения ствола головного мозга.
  • Сонный паралич. Сочетание с эпизодами дневного засыпания и катаплексией свидетельствует о наличии у пациента нарколепсии.

Другие парасомнии.

  • Энурез, стоны во сне и др.
  • Двигательные феномены, связанные со сном.
  • Синдром беспокойных ног, бруксизм, ритмические движения во сне (яктации), периодические движения глаз, вздрагивания при засыпании и др.

Мигрень. Наиболее часто мимикрируют парциальные эпилептические приступы мигрени с аурой (гемипарестетической, гемипаретической, афатической), семейная гемиплегическая мигрень, базилярная мигрень, мигренозная аура без головной боли, так как сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.

Синкопальные состояния и аноксические судороги. Упоминание синкопе в данном разделе актуально не только в той связи, что они характеризуются утратой сознания, но и потому, что иногда сопровождаются клоническими или тоническими судорогами, которые называются аноксическими и не имеют никакого отношения к эпилепсии. Конвульсии могут быть симметричными или асимметричными. Аноксические судороги являются следствием синкопе, во время которого внезапно прерывается поступление энергетических ресурсов в церебральную кору из-за резкого снижения перфузии оксигенированной крови. Термин «аноксические судороги» является общим, отображая клинические или электроклинические события, которые возникают в результате прекращения или приостановки метаболизма большинства активных нейронов головного мозга. Чем медленнее развивается синкопе, тем менее драматичны последствия. Таким образом, возникновение аноксических судорог возможно при самых различных пароксизмальных состояниях: при АРП, рефлекторных асистолических, вазовагальных или нейрокардиогенных синкопе и др.

Рефлекторные аноксические судороги (РАС) или рефлекторные асистолические синкопе. H. Gastaut (1968) использовал термин «рефлекторные аноксические церебральные судороги» при описании всех вариантов синкопе, удушья, АРП, сопровождавшихся судорогами. Начиная с 1978 г. термин «РАС» стал использоваться более специфично, для обозначения особого типа неэпилептических конвульсий у детей, наиболее часто вызываемых неожиданным ударом по голове (Stephenson J.B.R., 1978). Наличие длительного периода асистолии во время РАС обнаруживалось при ЭКГ-мониторировании.

Вазовагальные синкопе (ВС) – наиболее часто встречающийся вариант синкопальных состояний у детей и взрослых. Вопросы патогенеза ВС подробно проанализированы в различных литературных источниках. Мы приводим критерии дифференциального диагноза ВС и эпилептических приступов (генерализованных или вторично-генерализованных).

К другим вариантам синкопе, сопровождающимся аноксическими судорогами, относятся: ваговагальный, ортостатический, гипервентиляционный, синдром длинного интервала Q-T.

Дифференциальный диагноз вазовагальных синкопе и эпилептических приступов
Дифференциальный диагноз вазовагальных синкопе и эпилептических приступов

Гиперэкплексия проявляется в виде чрезмерно выраженных защитных реакциий на непредвиденные сенсорные стимулы (зрительные, акустические, тактильные). Пароксизмы характеризуются сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, приводящим к прыжкам, падениям, непроизвольному крику. В случае выраженных проявлений может развиться синкопе. Заболевание генетически обусловлено, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, имеются также спорадические случаи. В качестве профилактического средства используется клоназепам.

Пароксизмальные дискинезии

Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия (пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз/дистония). Дебют, как правило, в дошкольном или школьном возрасте. Проявляется в виде эпизодов хореоатетоза, дистонии. Частота пароксизмов снижается с возрастом. Эпизоды пароксизмальной кинезиогенной дискинезии длятся от нескольких секунд до нескольких минут и провоцируются внезапным движением, переменой положения или изменением интенсивности движения. Сознание всегда сохранено. В некоторых случаях отмечается короткая аура неспецифического характера. Наследственность отягощена примерно у четверти пациентов, тип наследования – аутосомно-доминантный. В качестве лечебного средства высокоэффективен карбамазепин в малых дозах.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия (пароксизмальный некинезиогенный хореоатетоз/дистония). В отличие от пароксизмальной кинезиогенной дискинезии пароксизмы возникают спонтанно и имеют продолжительный характер: от 2 мин до нескольких часов и даже 2 дней. Провоцирующими факторами у взрослых часто являются алкоголь, кофеин, стресс. В структуре приступа отчетливо преобладает дистони-ческий компонент, часто асимметричный, что нередко мимикрирует асимметричный тонический парциальный приступ. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия генетически обусловленное заболевание, тип наследования – аутосомно-доминантный.

Пароксизмальная дискинезия, индуцируемая физической нагрузкой. Пароксизмы обычно провоцируются физическими упражнениями (нагрузкой), проводимыми в течение 10-15 мин, но не связаны с двигательным актом. Наиболее типично вовлечение тех мышечных групп, на которые приходилась основная нагрузка. Гиперкинезы прекращаются постепенно, в течение 5-30 мин после завершения физических упражнений. Противоэпилептические средства неэффективны. Применение ацетазоламида в ряде случаев демонстрировало положительную динамику.

Доброкачественный пароксизмальный тортиколиз младенческого возраста (см. выше).

Помимо рассмотренных пароксизмальных состояний, нередко имитируют эпилепсию и требуют соответствующего детального обследования панические атаки, тики, гипогликемия/гипергликемия.

Сочетание эпилептических и псевдоэпилептических (психогенных) приступов

Серьезные сложности для диагностики составляют состояния, когда истинные эпилептические приступы сочетаются с псевдоэпилептическими (конверсионными или психогенными). Проведение дифференциальной диагностики с использованием рутинных методов диагностики в большинстве случаев не позволяет правильно установить диагноз.

В основе заболевания изначально, как правило, лежит истинная эпилепсия. Продолжающиеся приступы являются поводом для ограничения социальной и личностной активности пациентов, появления социальных и экономических льгот, а также к послаблениям со стороны родственников и окружающих. При успешном лечении количество эпилептических припадков значительно снижается или пациент достигает ремиссии. Констатация ремиссии часто влечет за собой возвращение пациента к прежнему уровню социальной активности и ответственности, возобновление трудовой деятельности, а также уменьшает внимание родственников и окружающих к пациенту. Повышение уровня самостоятельности и личностной ответственности за совершаемые поступки не всегда комфортно для пациента, и возобновление приступов желанно для него, поскольку снимает необходимость активной деятельности и возвращает ему утраченные моральные льготы.

В результате пациенты могут умышленно нарушать прием препарата, провоцируя появление эпилептических приступов. Наряду с этим возможно появление совершенно другого вида приступов – конверсионных, или псевдоэпилептических. Возникновение каких-либо пароксизмов у пациентов с установленным диагнозом «эпилепсия» и получающих противосудорожную терапию в большинстве случаев расценивается как снижение эффективности лечения и провоцирует необоснованное и безуспешное повышение дозировок ПЭП, введение дополнительных ПЭП, а иногда отмену эффективной терапевтической схемы, что, в свою очередь, приводит к возобновлению истинных эпилептических приступов.

Избежать развития цепочки терапевтических ошибок могут только проведение динамического видео-ЭЭГ-мониторинга, анализ семиологии и ЭЭГ-характеристик пароксизмов в сочетании с исследованием содержания ПЭП в крови.