Электрический эпилептический статус сна

Электрический эпилептический статус сна (electrical status epilepticus during sleepESES) — паттерн ЭЭГ с продолженной (индекс более 50 %) билатерально-синхронной эпилептиформной активностью, регистрируемой в период медленного сна (nonREM-sleep). Паттерн описывается также как продолженная пик-волновая активность во время медленного сна (continuous spikes and waves during slow sleepCSWS). Под таким названием паттерн вошел в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов ILAE: эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью в медленном сне (epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep). В настоящее время оба термина употребляются одинаково часто и описываются консолидированно как паттерн ESES/CSWS.

Характерные особенности

Характерными особенностями ESES/CSWS являются: 1) продолженная эпилептиформная активность высокого индекса в фазу медленного сна при отсутствии эпилептиформных стигматов на ЭЭГ бодрствования и 2) зависимость феномена от возраста (рис. 1).

Электрический эпилептический статус медленного сна
Рис. 1. Электрический эпилептический статус медленного сна

билатерально синхронные комплексы «полипик — медленная волна» высокого индекса (70—80 %) во время медленного сна у ребенка 5 лет

Облигатными электрографическими признаками для ESES/CSWS являются продолженность (высокий индекс) разрядной активности в фазу медленного сна и билатеральная синхронизация. Продолженность эпилептиформной активности является ключевой характеристикой: индекс активности должен быть не менее 50 %, а по мнению некоторых специалистов, даже не менее 85 % от общего времени регистрации медленного сна. (Тем не менее, эти границы не узаконены. Международная противоэпилептическая лига (ILAE) не регламентирует минимальный индекс для верификации ESES/CSWS.) В фазу БДГ-сна и при пробуждении паттерн ESES/CSWS внезапно и полностью подавляется.

Морфология эпилептиформной активности ESES/CSWS, как правило, представлена комплексами «острая — медленная волна». Но собственно вид эпилептиформной активности на ЭЭГ не является патогномоничным признаком. Могут регистрироваться комплексы «пик — волна», комплексы «острая — медленная волна», доброкачественные эпилептиформные разряды детского возраста (ДЭРД), пики. Облигатным признаком является не вид эпилептиформной активности, а феномен вторичной билатеральной синхронизации (феномен Джаспера — Тюкель) во время медленного сна. Именно билатерально-синхронную эпилептиформную активность на ЭЭГ сна можно идентифицировать как ESES/CSWS, но никак не региональную. Топография билатеральных эпилептиформных разрядов во время медленного сна может варьировать, но, как правило, они преобладают в передних отделах головного мозга.

Паттерн ESES/CSWS является феноменом, ассоциированным с возрастом: наиболее типичным является выявление ESES/CSWS у детей в возрасте 4—7 лет. Крайне редко паттерн может наблюдаться у детей младше 2 лет или старше 12 лет. Генерация билатерально-синхронной продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна имеет в своей основе специфические возраст-зависимые механизмы: в раннем возрасте в силу незрелости механизмов латерального торможения нейронные констелляции коры головного мозга склонны к ритмическому повторению эпилептиформных разрядов в фазу медленного сна. Существенную роль играют патофизиологические механизмы эпилептизации мозга и прогредиентное развитие эпилептической болезни. Паттерн ESES/CSWS формируется не в дебюте эпилепсии, а через 1—3 года.

Период проявления ESES/CSWS совпадает со временем когнитивного развития ребенка: с 3 до 12 лет. Поэтому паттерн ESES/CSWS является патогномоничным в диагностике энцефалопатий детского возраста, имеющих медленно-прогрессирующий характер. В клинической картине у таких пациентов определяются нарушения интеллектуального развития и выраженные расстройства речевых функций. Эпилептические приступы могут отсутствовать или быть единичными и не носить «драматической» клинической картины: редкие гемифациальные спазмы, атипичные абсансы, субклинические моторные пароксизмы и др. Выделяют несколько клинико-энцефалографических синдромов, включающих ESES/CSWS: эпилепсия с ESES, синдром Ландау — Клеффнера, синдром псевдо-Леннокса. Генетические исследования показывают, что границы между этими формами весьма условны. При проведении ЭЭГ-мониторинга паттерн ESES/CSWS регистрируется у 0,5 % детей, страдающих эпилепсией, что делает актуальным более широкое внедрение ночного видео-ЭЭГ-мониторинга.

Читайте также